La Demencia Frontotemporal (DFT), también conocida como Enfermedad de Pick o Degeneración Lobar Frontotemporal, es un trastorno neurodegenerativo que se caracteriza por un daño progresivo a nivel de los lóbulos frontales y/o temporales del cerebro debido a la presencia en ellos de sustancias anómalas conocidas como cuerpos de Pick.

Es frecuente su inicio en las edades medias de la vida, por lo que los síntomas tienden a aparecer en la década de los 50 o incluso antes. Afecta a ambos sexos por igual. Alrededor del 50% son hereditarias, estando muy asociada a una mutación genética (17q21-22).

Tiende a progresar lentamente, y sus manifestaciones clínicas más comunes son:

Alteraciones conductuales, teniendo problemas para mantener una conducta social adecuada. Es frecuente la disfunción ejecutiva (desinhibición e impulsividad en sus conductas), la heteroagresividad, bajo control de las emociones o la repetición de actos (comportamiento compulsivo).

Modificación de la personalidad, con cambios bruscos en el estado anímico.

Alteraciones en el lenguaje, desde las primeras etapas de la enfermedad, siendo habitualmente el primer síntoma que llama la atención.

Deterioro en la capacidad de leer y escribir.

Rigidez muscular.

Alteración en la capacidad de aprendizaje y fallos mnésicos groseros, principalmente en la memoria reciente, aunque en menor grado que en el Alzheimer.

Apatía, que se observa más frecuentemente en casos avanzados.

Los pacientes con enfermedad de Pick suelen ser reacios a aceptar que tienen un problema y pedir ayuda. En la mayoría de los casos, son los familiares (habitualmente hijos o pareja) quienes solicitan atención especializada.

El abordaje clínico lo suele realizar un equipo multidisciplinar formado habitualmente por un neurólogo y un psiquiatra. En un número relevante de ocasiones la intervención del médico de familia, psicólogo clínico y un terapeuta ocupacional puede ser clave.

Para un correcto diagnóstico, es necesario llevar a cabo una exploración exhaustiva psicopatológica, neurológica y física, además de profundizar en los antecedentes personales y familiares. Suele ser necesaria la realización de diversas pruebas complementarias como analíticas sanguíneas, electroencefalograma (EEG), examen del líquido cefalorraquídeo, pruebas genéticas, y pruebas de imagen cerebral (TAC o Resonancia Magnética). También es frecuente el uso de pruebas neuropsicológicas para la evaluación de las funciones cognitivas.

En lo que respecta al tratamiento, suele consistir en una combinación de farmacoterapia (neurolépticos, antidepresivos…), terapia ocupacional y psicoterapia (destacando la psicoeducación tanto a nivel individual como familiar) acorde a las peculiaridades de cada paciente.

Obtener buenos resultados en el tratamiento de la demencia frontotemporal, aunque no es curativo, es clave al influir sobremanera en el mantenimiento de la función mental por más tiempo, el control de las alteraciones conductuales y el retraso de la evolución de la enfermedad.

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